最近收官的高口碑醫(yī)療劇《問心》,讓擴心?。ㄈQ擴張型心肌?。┻M入大眾視野,也使人們更加關注心臟健康。那么,擴張型心肌病到底是什么?臨床上又是如何治療的呢?
注:本文僅作信息交流之目的,文中觀點不代表藥智網立場,也不是治療方案推薦。如需獲得治療方案指導,請前往正規(guī)醫(yī)院就診。
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擴心病定義及分類
擴張型心肌病(Dilated cardiomyopathy,DCM)是一種以心室擴大和心肌收縮功能降低為特征的異質性心肌病,同時排除缺血性心臟病、高血壓心臟病、心臟瓣膜病等,是引起心力衰竭(心衰)、心律失常和猝死的常見疾病之一[1]。
根據病因和誘因不同,擴張型心肌病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。
其中,原發(fā)性擴張型心肌病包括家族性擴張型心肌病(Familial Dilated cardiomyopathy,FDCM)、獲得性擴張型心肌病和特發(fā)性擴張型心肌??;繼發(fā)性擴張型心肌病指全身性系統(tǒng)性疾病累及心肌,心肌病變僅是系統(tǒng)性疾病的一部分。擴張型心肌病的具體分類、特征及常見病因如下表所示。
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擴心病如何診斷?
DCM病因診斷的生物標記物包括遺傳標記物(TTN、LMNA、MYH7、MYH6、TNNT2等)和免疫標記物(抗心肌抗體、AHA)。
DCM的臨床診斷標準為具有心室擴大和心肌收縮功能降低的客觀證據:①左心室舒張末內徑(LVEDd)>5.0 cm(女性)和LVEDd>5.5 cm(男性)(或大于年齡和體表面積預測值的117%,即預測值的2倍SD+5%);②左室射血分數(LVEF)<45%(Simpsons法),左室短軸縮短率(LVFS)<25%;③發(fā)病時除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病。
DCM的影像學檢查包括超聲心動圖(UCG)檢查、心臟磁共振(CMR)檢查、胸部X線檢查、心電檢查、冠狀動脈造影檢查、心臟放射 性核素掃描(ECT)檢查及心內膜心肌活檢。
根據《中國擴張型心肌病診斷和治療指南》(2018),DCM的診斷流程可匯總如下圖。
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擴心病治療藥物分析
DCM的防治宗旨是阻止基礎病因介導心肌損害,有效控制心衰和心律失常,預防猝死和栓塞,提高患者的生活質量及生存率。
國內多中心臨床試驗資料將DCM分為3期,即早期階段(NYHA心功能Ⅰ級)、中期階段(心功能Ⅱ-Ⅲ級)和晚期階段(心功能Ⅳ級),DCM初次診斷時患者的心功能狀態(tài)各異,DCM的早期診斷和治療可明顯改善患者預后。
對于心衰的治療針對早期階段、中期階段和晚期階段。(注:本文僅作信息交流之目的,文中觀點不代表藥智網立場,也不是治療方案推薦。如需獲得治療方案指導,請前往正規(guī)醫(yī)院就診。)
在早期階段,針對DCM病因治療,針對心室重構進行早期藥物干預,包括β受體阻滯劑和血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)/血管緊張素受體拮抗劑(ARB),可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展,顯著改善成年人心衰患者和DCM患者的預后。
在中期階段,采用三大類神經激素拮抗劑:β受體阻滯劑和血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)/血管緊張素受體拮抗劑(ARB)/血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑(ARNI)、醛固酮受體拮抗劑(MRA)治療被證實能夠降低心衰患者的患病率和死亡率。三大類神經激素拮抗劑常用藥物如下表所示。
在晚期階段,經過利尿劑、ACEI/ARB/ARNI、β受體阻滯劑、螺內酯、地 高辛等藥物治療后心衰癥狀仍然不能緩解的患者,可考慮靜脈滴注正性肌力藥物(如多巴胺、多巴酚丁胺、米力農等)和血管擴張劑(如硝酸甘油、硝普鈉、萘西立肽等)作為姑息療法短期治療以緩解癥狀。藥物仍未能改善癥狀者,可以進行超濾治療、左室機械輔助裝置或心臟移植等非藥物治療。
室性心律失常和猝死是DCM的常見臨床表現,預防猝死主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素:①糾正心衰,降低室壁張力;②糾正低鉀低鎂;③改善神經激素機能紊亂,選用ACEI和β受體阻滯劑;④避免藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用。
栓塞是DCM常見的并發(fā)癥,對于已經有附壁血栓形成和血栓栓塞并發(fā)癥發(fā)生的患者必須接受長期抗凝治療。
此外,DCM患者,尤其是免疫性DCM患者還可選擇免疫學治療。
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結語
通過本文簡單的概述,相信大家對于擴張型心肌病的基本情況都有了一定的了解。希望大家可以在了解相關疾病的同時,更加關注自身的心臟健康問題。
注:本文僅作信息交流之目的,文中觀點不代表藥智網立場,也不是治療方案推薦。如需獲得治療方案指導,請前往正規(guī)醫(yī)院就診。
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